Loading…
Academic Journal
Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов
Всеволод Геннадьевич Потапенко, В. В. Байков, И. Э. Белоусова, Е. А. Белякова, М. В. Барабанщикова, Д. В. Заславский, И. С. Зюзгин, А. В. Климович, Ю. А. Криволапов, Т. Г. Кулибаба, Е. В. Лисукова, Е. Е. Леенман, Л. А. Мазурок, А. М. Максимова, Е. В. Морозова, А. С. Низамутдинова, К. А. Скорюкова, Е. А. Украинченко, Н. В. Медведева
Клиническая онкогематология, Vol 14, Iss 2 (2021)
Saved in:
| Title | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
|---|---|
| Authors | Всеволод Геннадьевич Потапенко, В. В. Байков, И. Э. Белоусова, Е. А. Белякова, М. В. Барабанщикова, Д. В. Заславский, И. С. Зюзгин, А. В. Климович, Ю. А. Криволапов, Т. Г. Кулибаба, Е. В. Лисукова, Е. Е. Леенман, Л. А. Мазурок, А. М. Максимова, Е. В. Морозова, А. С. Низамутдинова, К. А. Скорюкова, Е. А. Украинченко, Н. В. Медведева |
| Publication Year |
2021
|
| Source |
Клиническая онкогематология, Vol 14, Iss 2 (2021)
|
| Description |
Актуальность. Мастоцитоз — заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. НФМ преобладают, поэтому заболевание часто остается нераспознанным. Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза. Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008–11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение. Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18–79 лет), медиана возраста при постановке диагноза — 39 лет (диапазон 1–79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1–70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) — консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3–564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0–15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (n = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (n = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (n = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (n = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12–131 мес.). Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных.
|
| Document Type |
article
|
| Language |
Russian
|
| Publisher Information |
Practical Medicine Publishing House, 2021.
|
| Subject Terms | |
