目的总结分析妊娠合并库欣综合征患者的临床特点、诊疗经过和母儿预后，优化其妊娠期管理。方法回顾性收集2006年1月至2022年8月在中山大学附属第一医院住院治疗的8例妊娠合并库欣综合征患者的临床资料并随访新生儿结局，总结其临床特征、治疗方法及妊娠结局。结果8例患者中，并发子痫前期4例，孕前糖尿病2例，妊娠期糖尿病5例，低钾血症8例。实验室检查均发现血清皮质醇升高、昼夜节律消失，24 h尿皮质醇升高，血促肾上腺皮质激素下降；影像学检查肾上腺彩超或MR检查提示肾上腺肿瘤。8例孕妇中3例选择于妊娠中期行腹腔镜手术，4例选择保守治疗，产后行腹腔镜手术，术后病理均提示肾上腺皮质腺瘤。8例患者中自然流产1例，足月产1例和早产6例，7例活产中顺产1例，剖宫产6例。7例新生儿中低出生体重儿3例；新生儿多发畸形1例，新生儿左侧重复肾1例，转儿科4例，死亡2例，随访中发现1例幼儿在2岁时确诊为肾病综合征。结论妊娠合并库欣综合征罕见且高危，需要多学科团队进行确诊、管理和长期随访。